第69届AES精粹系列报道第一期
转自《癫痫周刊》-临床新进展
癫痫患儿的死亡-与成人不同的悲剧
2015年12月7日 在美国癫痫学会（AES）年会上，由Carol Camfield和Elizabeth Donner教授共同主持的“癫痫患儿的死亡：与成人不同的悲剧”儿科峰会引起广泛关注，癫痫患儿与普通人群相比死亡风险增加5-10倍。本会议根据现况、死亡发生和预防、儿童与成人原因不同，及如何与患儿家庭交流，如何给予患儿家庭支持等主题进行了一系列的报告交流。
现对该专题的重点内容进行简要概述，以飨读者。
癫痫患儿的死亡：表现形式多样
Dalhousie大学的Carol Camfield教授介绍了3例癫痫患儿死亡病例。第一例为大脑性麻痹、智力障碍伴癫痫。患儿9个月时生长发育迟缓，2岁时皮质盲，脑电图示弥漫异常背景上双侧多灶棘波。苯巴比妥控制可。3.5岁时出现强直阵挛发作（GTC）、肌阵挛，丙戊酸治疗。5岁时仅有持续肌阵挛，严重骨质减少。10岁时出现脊柱侧突,阻塞性睡眠呼吸暂停需行气管切开术。12.5岁时意外摔倒，4cm的擦伤和髌骨粉碎性骨折，3日后形成败血症，院内死亡,尸检为败血症、衣原体感染和癫痫。第二例为癫痫猝死。患儿7岁前体健。7岁时出现发作，诊断为儿童失神，VPA治疗1年无发作2年后停药。14岁复发，诊断为青少年肌阵挛癫痫。再次予丙戊酸，无发作4个月，后因药物漏服再发，并出现GTC 2次。在接下来的4年，由于依从性差，出现GTC发作8-10次。升入大学后，由于学业压力，睡眠较少，漏服VPA，间有GTC发作，突然某日早晨发现其死亡。尸检及毒物检查无阳性发现，但血液中无VPA存在。第三例为Batten病。出生发育正常，学龄前期正常，8岁出现学习、行为和视物困难。11岁有精神神经系统异常及眼科疾病，诊为Batten病。14岁出现GTC，予丙戊酸，行为及睡眠障碍予氯丙嗪及水合氯醛对症治疗。21岁时需照料，坐轮椅，仍有GTC。29岁死于疗养院，未尸检。
癫痫患儿的死亡现状
Mayo诊所的Elaine Wirrell教授介绍了癫痫患儿死亡风险的流行病学研究现状。先介绍了基于人群、临床、地区、社区的研究。标准死亡率在小儿癫痫中增加5-10倍。再讨论了癫痫患儿何时死亡及死亡原因。死亡原因分为癫痫相关和非癫痫相关，前者包括发作并发症和治疗并发症，后者包括自然原因和非自然原因。死亡原因以非癫痫相关为主，肺炎最常见；与癫痫相关的死亡（占所有死亡<=25%）大多为SUDEP。患儿死亡主要发生在复杂性癫痫，常与神经系统疾病及代谢/神经变性病有关。非复杂性癫痫由于癫痫相关原因而死亡的主要发生在青少年期和成年期中。死亡率增加的风险因素有癫痫类型、缺乏最终缓解和癫痫持续状态的病史。神经系统正常的癫痫患儿与正常人群的死亡率相似。非癫痫相关的死亡由于严重的潜在的神经系统残疾，大多均无法预防。上述内容需要告知患儿家庭。
儿童癫痫与成人癫痫之间的差异
Dalhousie大学的Peter Camfield教授介绍了患儿和成人中数据不同的原因。患儿中死亡罕见，常由于神经系统并发症（神经系统正常的患儿，死亡率和正常人群相似，SUDEP罕见；严重神经系统缺损的患儿，25%死于神经系统疾病，SUDEP少）。成人癫痫患者常见死亡原因如心脏病、肿瘤、卒中等，<4%的患者死于SUDEP。SUDEP可出现在任何年龄，但与长期慢性癫痫强相关。该医师列举了2014年Thurman Epilepsia基于系统性综述的研究，87%SUDEP发生在>20岁的成人组，13%在<20岁组。Berg 2013年的研究，4项前瞻性基于人群的队列研究，新发的癫痫患儿总的SUDEP发生率为0.33/1000人年，非复杂性癫痫的SUDEP发生率为0.09/100,000，癫痫起病到SUDEP间隔中位数为9.2年（5月-16年），29%癫痫患儿有SUDEP风险。SUDEP在儿童期罕见，癫痫持续至成人期，则SUDEP可能升高。该医师还总结SUDEP的病因与多种癫痫有关，多种癫痫可能改变大脑导致SUDEP发生。
与癫痫儿童父母的沟通：交谈的内容与时机
Alberta儿童医院的Jeffrey Buchhalter教授介绍了如何与癫痫患儿父母沟通。首先从专业角度、伦理角度及家庭/患者角度介绍了为何需告知有死亡可能性。在对患儿父母和医师的SUDEP信息告知的调查发现，91%患儿父母希望医师提供SUDEP风险信息，67%希望在诊断时即能得到相关信息；而74%的儿科医师选择性地对癫痫患儿提供SUDEP信息。提供该类信息不会有显著短期和长期的负面影响。随后介绍了家长想知道的SUDEP相关内容。介绍了美国和加拿大神经科医生的知识和经验，54%医师会与患者沟通，而42%医师很少甚至不与患者家庭沟通。需要告知的内容应具体情况具体分析，例如癫痫+呼吸系统问题、癫痫+意识减退、癫痫+SUDEP危险因素等。接着介绍对高风险组和低风险组要注意的内容。前者需注意一般教育、特殊目的（用药、手术、装置、饮食）、时机、重复告知等；后者需注意一般教育，特殊目的（安慰），时机，不需重复告知除非被问及。最后介绍了两个实例，强调了告知的重要性及未告知给家庭带来的痛苦。
当死亡来临时，帮助家人化解悲痛
Linda Coughlin教授介绍了癫痫患儿可预料的死亡及突然死亡缓解其家庭成员悲痛的处理方法。首先介绍了死亡相关的各种定义及患儿可预料的死亡和突然死亡给家庭带来的悲痛的区别。对失去患儿的家庭的处理需考虑精神健康史、弹性技巧、社会支持、性别、死亡原因、个人死亡史、文化和宗教背景、经济和社会地位。其次，介绍了普通悲痛和复杂性悲痛的区别。前者包括影响大多数活着的人、根据具体情况分析，及情感的轻重、躯体化症状、康复、自限性、悲痛进展等。后者包括由于痛苦丧失能力、怀念和寻找、快感缺乏、过多避免去唤起去世患儿回忆的场所、无法适应没有亲人的生活、躯体症状等。最后，介绍了医生如何进行悲痛辅导。医师需要评估、聆听、帮助面对现实、给予信息和资源、转诊患者、教育和确认。失去患儿的父母需评估悲痛的长短和分期、排遣悲伤、自我帮助、重整家庭和支持。还介绍了可予支持的项目和机构。转诊名单、弹性/风险评估检查表、医生教育列表和社区资源列表是医师手中的工具。
总之，该次峰会指出在临床治疗和实践中：1.癫痫患儿死亡率增加，大部分死亡与癫痫无关，SUDEP是癫痫相关死亡最常见原因；2.需要和家庭讨论死亡风险。诚信是患者和医师关系的基石。
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