卢非酰胺成功治疗超难治性强直性癫痫持续状态：首例临床报道

    卢非酰胺（Rufinamide, RUF）是一种新型抗癫痫药，通过调节钠通道活性而发挥抗癫痫作用，主要用于Lennox-Gastaut syndrome (LGS) 的辅助治疗。此外，RUF对一些儿童和成人难治性癫痫综合征亦有效。近期，英国学者以RUF作为辅助用药，治疗难治性强直性癫痫持续状态，其结果于2016年4月发表于Seizure杂志。

    患者为24岁男性，以反复强直发作为特点，伴有轻微自闭症谱系障碍和学习障碍。该患者自7岁开始有强直发作，服用卡马西平和丙戊酸后病情得到控制，10岁开始无发作并停药。24岁复发，呈强直持续状态。头颅MR、CSF、细胞遗传学和抗神经元抗体检查均无异常。单用或联用多种经典AEDs（包括苯巴比妥、左乙拉西坦、丙戊酸、托吡酯、拉科酰胺和苯二氮卓类等）均未能改善病情。考虑该患者电临床特点与LGS类似，故开始使用RUF，从400mg/d开始逐渐加量，10天内加至3g/d，发作得到控制，无不良反应。随后仍有间歇性发作和成串发作，RUF加量至4.4g/d，并联合大剂量丙戊酸，病情改善，无神经系统后遗症。最近一次随访（18个月后）显示病情稳定，此时联合服用RUF、丙戊酸、卡马西平、小剂量苯巴比妥和氯巴占（逐渐停药）。

    该报道表明，RUF作为辅助用药，可用于治疗强直性癫痫持续状态，且以高于推荐率一倍的速度加量并不引起并发症。（Seizure 39 (2016) 1-4）